Pathophysiologie der autoinflammatorischen Dermatosen ; [Pathophysiology of autoinflammatory dermatoses]

Autoinflammation führt zur Entzündung,die klinisch meist ohne ersichtlichen Grundauftritt und so schwer sein kann, dass Organ-pathologie mit relevanter Gewebeschädigungauftritt. Das Inflammasom gilt als Motor derAutoinflammation. Obschon IL(Interleukin)-1β und das Inflammasom als sein kritischerRegulator sehr wichtig sind bei der Autoin-flammation, sprechen nicht alle Patientenauf die Hemmung dieses Signalwegs an.Mehrere autoinflammatorischeKrankheitenwurden mit Mutationen in Proteasom-Immu-noproteasom-Komponenten assoziiert. Diedurch hochrelevante Genvarianten bedingtenautoinflammatorischen Erkrankungen sindmeist erblich bedingt. Diese Krankheitenbeginnen meist im pädiatrischen Lebensalter,aber nicht immer. Die nächsten Jahre werdenzeigen, ob wir entzündliche Dermatosenzusätzlich zur Hemmung der adaptivenImmunität vermehrt mit Bremsung desangeborenen Immunsystems behandelnwerden.
[english abstract]
Autoinflammation leads to inflammation that mostly occurs without any clinically obvious reason. It can be so severe that organ damage with relevant tissue damage occurs. Inflammasomes are the drivers of autoinflammation. Although IL‑1 beta and the inflammasomes as its critical regulators are very important in autoinflammation, not all patients respond to inhibition of this signalling pathway. Several autoinflammatory diseases were associated with mutations in proteasome-immunoproteasome components. Autoinflammatory diseases caused by highly relevant genetic variants are mostly hereditary. Usually in childhood but not always. The coming years will show whether inflammatory dermatoses will be increasingly treated with suppression of the innate immune system in addition to inhibition of adaptive immunity.