Kindliche Mastozytosen

Die seltene Erkrankung Mastozytose ist durch eine pathologische Vermehrung von Mastzellen in der Haut und/oder in anderen Organen gekennzeichnet. Etwa zwei Drittel aller Patienten mit Mastozytose sind Kinder. Bei den meisten pädiatrischen Patienten ist die Erkrankung auf die Haut beschränkt und bildet sich bis zur Pubertät spontan wieder zurück. Im Gegensatz dazu sind bei Erwachsenen neben der Haut oft auch innere Organe betroffen und der Verlauf ist meist chronisch. Der molekulare Defekt der pädiatrischen Mastozytosen ist bisher nicht aufgeklärt. Nur in Ausnahmefällen konnten bei schwer betroffenen Kindern aktivierende Mutationen des Protoonkogens Kit, die für die adulte Mastozytose mitverantwortlich sind, nachgewiesen werden. Die Therapie der pädiatrischen Mastozytose ist symptomatisch, im Vordergrund stehen die Aufklärung über Faktoren, die zu einer plötzlichen Mastzellmediatorfreisetzung führen können, und Antihistaminika.