[Argyrophilic grain disease: differentiation from Alzheimer disease]

Die Silberkornkrankheit ist eine Demenzform des hohen Alters, die feingeweblich durch das Vorhandensein zahlreicher Silberkörner und sogenannter „coiled bodies” charakterisiert ist. Beide Veränderungen sind im limbischen System (vor allem CA1-Abschnitt des Hippocampus, entorhinale Rinde, Mandelkern) und im Hypothalamus lokalisiert. Die Silberkörner lassen sich mit Hilfe geeigneter Versilberungsmethoden einfach darstellen und sind gut von neurofibrillären Läsionen der Alzheimer-Erkrankung (Tangles und Threads) abgrenzbar. Obwohl die Silberkornkrankheit morphologisch ein gut definiertes Krankheitsbild darstellt, ist deren nosologische Zuordnung noch weitgehend unklar. Dies ist vor allem auf den Umstand zurückzuführen, daß sich in Gehirnen von Silberkornfällen neben den für diese Erkrankung typischen Veränderungen praktisch immer Läsionen vom Alzheimer-Typ finden. Einzelne Autoren meinen deshalb, die Silberkornkrankheit sei lediglich eine Variante der Alzheimer-Erkrankung. Ziel des vorliegenden Übersichtsartikels ist es, die Silberkornkrankheit einer breiten Leserschaft näherzubringen. Zu diesem Zweck berichten wir über die von uns an insgesamt 90 Fällen erhobenen morphologischen, immunhistochemischen, klinisch-pathologischen und genetischen Befunde. Unsere Resultate, zusammen mit aus dem Schrifttum gewonnenen Daten, lassen darauf schließen, daß die Silberkornkrankheit häufiger ist als bisher angenommen und in der Tat eine eigenständige neurodegenerative Erkrankung darstellt, die es von der Alzheimer-Erkrankung abzugrenzen gilt.
[english abstract] Argyrophilic grain disease (AgD) constitutes one cause of late onset dementia and is histologically characterized by the presence of abundant argyrophilic grains and coiled bodies. Both abnormalities are found mainly in limbic structures, among them the sector CA1 of the hippocampus, the entorhinal cortex, and the amygdala. Using appropriate silver staining techniques, they are easily detectable and can easily be distinguished from neurofibrillary lesions of Alzheimer's disease (i.e., tangles and threads). Although the histopathology of AgD is well characterized, the nosological status is still unclear because most cases of AgD are associated with Alzheimer-type changes. For some authors, therefore, AgD is considered a variant of Alzheimer's disease rather than a distinct disease entity. The present review is aimed at presenting argyrophilic grain disease to a larger readership than just neuropathologists who are interested in neurodegenerative disorders. In this review we summarize morphological, immunohistochemical, clinico-pathological and genetic data obtained in more than 90 subjects with AgD. The main conclusions of this review are that AgD represents one of the most frequent, dementing disorders of old age and that it has to be clearly distinguished from Alzheimer's disease.